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Classificazione SIDS

Fonte: The Sudden Infant Death Syndrome Gene: Does It Exist?, Pedriatrics, vol. 114, No. 4 October 2004, pp. e506-e512

La definizione Sindrome della Morte Improvvisa del Lattante (SIDS) è comparsa nel 1969 ed è stata modificata due decenni dopo. Durante i quindici anni successivi, è emersa una quantità enorme di informazioni, che ha giustificato l’affinamento della definizione della SIDS per comprenderne le caratteristiche epidemiologiche, i fattori di rischio, le caratteristiche anatomopatologiche ed i risultati. Un gruppo di esperti pediatri ed antomopatologi ha considerato questi aspetti ed ha elaborato una nuova definizione generale della SIDS per scopi statistici e di classificazione. La nuova definizione è stata quindi stratificata per facilitare la ricerca sulla morte improvvisa del lattante. È stata introdotta un'altra categoria, definita come morti infantili improvvise non classificate, per i casi che non rispondono ai criteri diagnostici della SIDS e per i quali le diagnosi alternative delle circostanze naturali o non naturali erano incerte. Premettiamo che queste nuove definizioni potranno essere modificate in avvenire per facilitare la comprensione della SIDS e della morte improvvisa del lattante. Pediatrics 2004;114: 234-238; SIDS, morte improvvisa del neonato.

Il termine Sindrome della Morte Improvvisa del Lattante (SIDS) è stato usato per descrivere le morti inattese di lattanti o di bambini in giovane età, quando le indagini successive non siano riuscite a dimostrare una causa specifica di morte. ll concetto, che è stato proposto inizialmente nel 1969, è risultato alquanto controverso e la sua applicazione è stata caratterizzata dalla grande aleatorietà nella consistenza con la quale i requisiti delle definizioni standard sono stati soddisfatti. Specificamente, il termine è stato eccessivamente usato ed applicato a casi nei quali si sono verificate sia morti naturali che non naturali ; oppure il termine è stato sottoutilizzato e sostituito da termini imprecisi come indeterminato o non accertato. Sono state proposte un certo numero di altre definizioni, insieme a criteri di scelta abbastanza differenti. Le definizioni usate maggiormente hanno reso la SIDS una diagnosi per esclusione.

SIDS: definizione generale

La SIDS è definita come la morte inattesa e improvvisa di un lattante di età inferiore ad un anno, con insorgenza dell'episodio mortale apparentemente durante il sonno, che rimane non spiegata dopo un’indagine completa, comprendente un'autopsia ed un esame completo delle circostanze del decesso e la storia clinica.

SIDS Categoria IA

Caratteristiche classiche della SIDS presenti e completamente documentate La categoria IA include le morti del lattante che soddisfano le richieste della definizione generale ed anche di tutti i seguenti requisiti:

Clinico

• Più di 21 giorni e meno di 9 mesi di vita.
• Storia clinica normale, compreso la durata della gravidanza (durata della gestazione > 37 settimane).
• Crescita e sviluppo normali.
• Nessuna morte simile fra i fratelli successivi, i parenti vicini (zii, zie, o cugini di primo grado), o altri neonati affidati allo stesso caregiver.

Circostanze del decesso

• Indagine sullo scenario in cui probabilmente si è verificato il decesso e accertamento che questo non sia la causa diretta di morte.
• Ambiente di riposo sicuro con la possibilità di escludere una morte accidentale.

Autopsia

• Assenza di reperti patologici potenzialmente mortali. Gli infiltrati infiammatori secondari dell’apparato respiratorio sono accettabili; le petecchie emorragiche intratoraciche sono suggestive ma non patognomiche.
• Nessuna evidenza di traumi inspiegati, di abuso, negligenza, o ferimento involontario.
• Nessuna prova di stress timico da sforzo (il peso timico <15 g e/o moderata/grave deplezione linfocitaria corticale). La presenza di rari macrofagi a "cielo stellato" o deplezione corticale secondaria è accettabile.
• Negatività degli esami chimici tossicologici, microbiologici, radiologici, metabolici.

SIDS Categoria IB

Caratteristiche classiche della SIDS presenti ma documentate in maniera incompleta La categoria IB include le morti del lattante che soddisfano i requisiti della definizione generale e che inoltre rispondono a tutti i criteri per la categoria IA con l’eccezione dell’indagine sullo scenario del decesso e/o di una o piu’ delle seguenti indagini: tossicologica, microbiologica, radiologica, chimica in vitro, o metaboliche.

SIDS Categoria II

La categoria II include le morti del lattante che rispondono ai criteri della categoria I con l’eccezione di uno o piu’ di quelli sottoelencati:

Clinico

• Gamma di età al di fuori di quella della categoria IA o IB (es., 0-21 giorni o 270 giorni [9 mesi] fino al primo compleanno).
• Morti simili fra fratelli, parenti vicini, o altri neonati in custodia dello stesso caregiver che non sono considerati sospetti di infanticidio o disordini genetici riconosciuti.
• Circostanze neonatali o perinatali (per esempio, quelle che derivano dalla nascita prematura) che sono state risolte al momento della morte.

Circostanze del decesso

• Asfissia o soffocamento meccanici causati dallo schiacciamento, non determinati con certezza.

Autopsia

• Crescita e sviluppo anomali non correlabili al decesso.
• Marcate alterazioni infiammatorie non sufficienti ad essere imputabili come cause inequivocabili di morte.

Morte improvvisa del lattante non classificata

Questa categoria include le morti che non soddisfano i criteri delle categorie I o II di SIDS ma per la quale le diagnosi alternative di cause naturali o artificiali sono dubbie, ivi inclusi i casi per i quali non sono state effettuate le autopsie.

Casi di Post-rianimazione

I lattanti trovati in extremis che sono rianimati e successivamente muoiono ("SIDS temporaneamente interrotta„) possono essere inclusi nelle categorie sopraccennate, se soddisfano i criteri relativi

La stratificazione dei casi di morte improvvisa del lattante in sottogruppi quindi è stata effettuata per:

• Fornire le linee guida per la valutazione, la classificazione e la diagnosi del caso.
• Supportare i patologi fornendo i dettagli per eseguire le indagini sulla morte del lattante ed il suo inquadramento diagnostico.
• Identificare ed includere i casi che recentemente sono stati erroneamente esclusi dal gruppo SIDS a causa della condivisione del letto e della posizione prona nel sonno.
• Formalizzare tra i patologi la prassi a suddividere i casi, in base al grado di certezza e di affidabilità con cui può essere fatta una diagnosi della SIDS.
• Ridurre la confusione diagnostica introducendo termini uniformi.
• Fornire un inquadramento per i ricercatori ed identificare i casi più tipici per lo studio.
• Supporto nella valutazione dei dati pubblicati.
• Fornire una classificazione facilmente accessibile dei casi di SIDS in base alle fasce d'età ed alle informazioni raccolte.